De zoektocht naar de pathogenese van pulmonale arteriële hypertensie.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame progressieve aandoening met snel toenemende, invaliderende en aspecifieke symptomen zoals o.a. kortademigheid bij inspanning, algemene en onverklaarbare vermoeidheid, borstpijn en perifere oedemen. De verhoogde pulmonale vasculaire weerstand resulteert in ernstige structurele hartafwijkingen waardoor de inspanningscapaciteit van de patiënt afneemt. Dit kan op termijn tot hartfalen en mortaliteit leiden. Volgens de richtlijnen wordt pulmonale hypertensie gedefinieerd als een gemiddelde pulmonale arteriële druk van (mPAP) ≥ 20 mmHg bij rust...